一、线粒体呼吸链简介：

线粒体呼吸链，在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD。其中NADPH不进入呼吸链合成ATP，而是作为生物合成的还原剂；只有NADH和FADH2进入呼吸链。

二、线粒体呼吸链传递体顺序

呼吸链中的电子传递有着严格的方向和顺序，即电子从氧化还原电位较低的传递体依次通过氧化还原电位较高的传递体逐步流向氧分子递氢体与电化学梯度的建立。

三、线粒体呼吸链复合体

呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一，是由位于线粒体内膜上的四种呼吸链蛋白复合物分步完成的，这四种蛋白复合物分别为复合物 I（NADH 脱氢酶）、复合物 II（琥珀酸-辅酶 Q 还原酶）、复合物 III（细胞色素 c 还原酶）和复合物 IV（细胞色素 c 氧化酶）。

四、线粒体呼吸链复合体的生物学意义

据统计，约有30-40%线粒体病是由于线粒体呼吸链酶复合体缺陷所致，通常采用线粒体基因组分析与线粒体呼吸链酶活性检测相结合的方式予以确诊。

帕金森病（Parkinson’s disease, PD）、亨廷顿舞蹈病（Huntington's disease，HD）等神经退行性疾病的线粒体功能障碍和能量代谢异常已成为当今共识的早期病理现象, Cardellach研究表明PD患者线粒体复合体I、IV酶活性功能受损； Lambert MP研究证明线粒体机能障碍在HD发病机制中扮演着重要角色，其线粒体复合体II酶活性丢失，铁硫中心和FAD两个亚基表达降低。

线粒体呼吸链复合体I/II/III/IV/V的结构和功能已被广泛研究。目前临床上以营养支持对症治疗复合体缺陷或酶活性异常，从而改善患者症状及延缓病情发展，然而其确切的发病机制和特异性治疗方法仍亟待解决。

五、Abbkine 电子传递链相关研究工具

CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅰ-Ⅴ活性检测试剂盒（比色法）提供了一种更细致准确的复合体Ⅰ-Ⅴ活性检测方法，可以兼容检测多种类型的样本。

1.CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅰ活性检测试剂盒（比色法）检测原理

基于线粒体呼吸链复合体Ⅰ能够催化NADH脱氢生成NAD+，直接读取340nm下NADH的氧化速率从而计算出该酶活性的大小，操作简单方便，检测更灵敏准确。

2.CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅱ活性检测试剂盒（比色法）

是复合体Ⅱ的催化产物还原型辅酶Q可进一步还原2,6-二氯吲哚酚，2,6-二氯吲哚酚在605 nm有特征吸收峰，通过检测2,6-二氯吲哚酚的减少速率来计算复合体Ⅱ的活性。该方法操作简单方便，检测更灵敏准确。

3.CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅲ活性检测试剂盒（比色法）

是线粒体呼吸链复合体Ⅲ把还原型CoQ的氢传递给细胞色素C，生成还原型细胞色素C，与氧化型细胞色素C不同，还原型细胞色素C在550nm有特征光吸收，因此550nm光吸收增加速率能够反映线粒体呼吸链Ⅲ酶活性。该方法操作简单方便，检测更灵敏准确。

4.CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅳ活性检测试剂盒（比色法）

其检测原理是还原型细胞色素C在550nm有特征光吸收，线粒体呼吸链复合体Ⅳ可以催化还原型细胞色素C生成氧化型细胞色素C，因此550nm光吸收下降速率能够反映线粒体呼吸链复合体Ⅳ酶活性。该检测方法操作简单方便，检测更灵敏准确。

5.CheKine™线粒体呼吸链复合体Ⅴ活性检测试剂盒（比色法）

是复合体Ⅴ可以水解ATP产生ADP和Pi，然后可以通过测定Pi增加速率来检测线粒体呼吸链复合体Ⅴ的活性。该方法操作简单方便，检测更灵敏准确。

文章来源：Abbkine